Was ist IgAN?

Die IgA-Nephropathie (auch Morbus Berger, Berger-Syndrom oder IgA-Nephritis genannt) ist die weltweit häufigste Glomerulonephritis und kann bis hin zu einer terminalen Niereninsuffizienz führen.¹ Bei Menschen mit IgA-Nephropathie gelangt eine galaktosedefiziente IgA1-Isoform in die Blutbahn und wird dort vom Immunsystem erkannt. Dies führt dazu, dass sich pathogene Immunkomplexe bilden, die sich in den Glomeruli der Nieren ablagern. Diese Ablagerung von Immunkomplexen löst dann eine Nierenentzündung sowie eine verstärkte Produktion von extrazellulären Matrix-Bausteinen aus, was schließlich zu einer Vernarbung und Zerstörung der renalen Filtereinheiten (Nierenkörperchen) führt. Durch die fortschreitende Zerstörung sinkt schlussendlich die glomeruläre Filtrationsrate (GFR), die wichtigste Größe zur Bewertung der Nierenfunktion.²  

In der Regel schreitet die IgA-Nephropathie über die Jahre nur langsam voran, der zeitliche Krankheitsverlauf ist jedoch von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich. Etwa 25–30 % der Patientinnen und Patienten entwickeln innerhalb von 20–25 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz.³ Aus diesem Grund ist eine frühzeitige Diagnose und die Identifizierung von Betroffenen mit hohem Progressionsrisiko von entscheidender Bedeutung, um eine geeignete Behandlung zu finden und das Fortschreiten hin zu einer chronischen Niereninsuffizienz möglichst zu verlangsamen.⁴  

Die IgA-Nephritis manifestiert sich in einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen, die von asymptomatischen Formen mit unauffälligen Urinbefunden und intakter Nierenfunktion bis zu Fällen reichen können, bei denen es rasch zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommt.^{1, 5} 

Die große Herausforderung bei der Diagnose besteht darin, dass die Erkrankung in frühen Stadien in der Regel asymptomatisch verläuft und so jahrelang unbemerkt bleiben kann. Dazu kommt, dass sich die ersten Anzeichen einer IgA-Nephropathie in eher unspezifischen Symptomen wie blutigem (Hämaturie), trübem oder schaumigem (Proteinurie) Urin äußern und die Erkrankung bei den meisten Betroffenen rein zufällig im Rahmen von Routineuntersuchungen diagnostiziert wird. Dabei treten Symptome wie Blut im Urin oft im Zusammenhang mit Erkrankungen der oberen Atemwege auf (in ca. 10–15 % der Fälle⁶), was bei den Betroffenen schnell zur Beunruhigung führt. Eine anschließende ärztliche Abklärung dieser Symptome führt dann häufig zur Diagnose IgA-Nephropathie.⁵ Bisher gibt es keine spezifischen Biomarker für IgAN und Verdachtsdiagnosen lassen sich nur durch eine Nierenbiopsie bestätigen.¹